Abordagem diagnóstica da dermatomiosite / Diagnostic approach to dermatomiositis

O Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) é um centro de referência dermatológica e a dermatomiosite é uma doença frequente em seu ambulatório. A dermatomiosite é identificada por suas lesões de pele específicas e pela presença de miopatia inflamatória. Sua incidência é baixa. A confirmação diagnóstica é realizada através da análise da apresentação dermatológica, dosagem sérica de enzimas musculares, eletroneuromiografia e biópsias de pele e músculo. Objetivo: analisar a incidência, características clínicas e procedimentos diagnósticos realizados bem como o tempo para o diagnóstico, levando em conta a sua efetividade. Método: estudo retrospectivo dos prontuários de pacientes diagnosticados com dermatomiosite de janeiro de 2000 a abril de 2013 no ILSL. Conclusão: aconselha-se que se dê prioridade ao atendimento de pacientes com os sintomas neurológicos mais sugestivos, tais como: fraqueza muscular e disfagia associadas a lesões de pele, tendo em vista a possibilidade de dermatomiosite.

As the Instituto Lauro de Souza Lima is a Dermatology Reference Center, dermatomyositis is prevalent in its outpatient clinic. Dermatomyositis is identified by its specific skin lesions and inflammatory myopathy and has low incidence. Diagnostic confirmation is made by the dermatological presentation, serum muscle enzymes, electroneuromyography and skin and muscle biopsies. Objective: to analyze the incidence, clinical features, diagnostic procedures and time to diagnosis of dermatomyositis patients, according to the algorithm rationality and effectiveness Methods: it is a retrospective surveillance of Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) patients from January 2000 until April 2013. Conclusion: in a dermatology outpatient department it is advisable to prioritize dermatological cases with neurological symptoms suggestive of dysphagia and muscular weakness with skin lesions, referring for neurological examination due to the possibility of derrmatomyositis.

Mielopatia cervical por instabilidade atlanto-axial em portadora de trissomia do 21: diagnóstico neurofisiológico / Cervical myelopathy by atlantoaxial instability in a patiente with trisomy 21

Os autores apresentam o caso de uma mulher portadora da síndrome de Down com um quadro de paraparesia assimétrica de maior gravidade no lado esquerdo há sete meses, sem sintomas sensitivos ou autonômicos. Foi encaminhada para realização de investigação neurofisiológica especificamente a eletroneuromiografia. Os autores descrevem a estratégia da investigação neurofisiológica para evidenciar a mielopatia e demonstram a presença de subluxação atlanto-axial por Raio X e Tomografia computadorizada.

The authors present a clinical case of a woman with Down syndrome and an asymmetric paraparesis, more severe on the left side, for seven months, without sensory or autonomic symptoms. She was sent for neurophysiological evaluation, specifically electromyography. The authors describe a neurophysiological strategy in order to evidence the involvement of cervical medulla and conluded to be a cases of atlanto-axial subluxation by X-ray and Computed Tomography.